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侏儒症患者的临床特征和症状表现

时间:2024-01-25

那么,侏儒症的症状有哪些?1侏儒症的临床表现和原因有什么?侏儒症的临床表现有什么呢,导致侏儒症的原因有什么呢,家长们都知道孩子的疾病对孩子的危害很大,但是家长们在生活中...

友情提示:本文共有 3955 个字,阅读大概需要 8 分钟。

侏儒症的临床症状表现,生活中人们要注意了解侏儒症的治疗方法,也要注意生活中的预防侏儒症,不要给侏儒症疾病恶化的机会,要注意及时的诊断治疗,争取早日的治疗,及时的回到健康的怀抱。那么,侏儒症的症状有哪些?

1侏儒症的临床表现和原因有什么?

侏儒症的临床表现有什么呢,导致侏儒症的原因有什么呢,家长们都知道孩子的疾病对孩子的危害很大,但是家长们在生活中并不知道要怎样判断孩子的疾病,那么家长们要通过孩子的哪些表现来判断孩子的疾病呢,现在我们来学习一下。

侏儒症的临床表现有哪些

原发性垂体性侏儒症多见于男孩,初生时身长体重往往正常,最初,一、二年与正常小儿差别不明显,自1~2岁以后开始生长速度减慢,停滞于幼儿期身材,年龄越大落后越明显,至成年其身长也多不超过130厘米,但智力发育正常,患儿外观比较其实际年龄为小,但身体上部量与下部量的比例常与其实际年龄相仿,故各部分发育的比例仍相称。患者头稍大而圆,毛发少而质软,皮肤细而滑腻,面容常比其实际年龄幼稚,胸较窄,手足亦较小。出牙延迟,骨化中心发育迟缓,骨龄幼稚与其同身高年龄小儿相仿,骺部融合较晚。

多数患儿性腺发育不全,第二性征缺乏,至青春期男性生殖器仍小如幼童者,隐睾症颇常见,声调如童音。女性往往有原发性闭经,乳房,臀部均不发达,身材无女性成年人特征,子宫小,外阴如小女孩。甲状腺、肾上腺皮质功能亦往往偏低,但临床症状常不明显。

继发性垂体性侏儒症可发生于任何年龄,得病后生长发育开始减慢并伴有原发病的症状,患颅内肿瘤者可见颅内压增高和视神经受压迫的症状及体征,如头痛、呕吐,视野缺损或缩小等,甚至由于垂体后叶或下丘脑也受损害而并发尿崩症。

导致侏儒症的常见诱因有哪些:

一、内分泌疾病,如甲状腺功能减退的疾病,垂体前叶功能减退,原发性真性性早熟、性腺发育障碍、假性甲状旁腺功能减退症等;

二、骨骼系统疾病,如软骨营养障碍、粘多糖病、先天性成骨不全、脊柱结核等;

三、染色体异常如先天性愚型、猫叫综合症和先天性卵巢发育不良症;

四、营养代谢性疾病,如慢性寄生虫病、吸收不良综合症、佝偻病、抗维生素D性佝偻病、肾性佝偻病、慢性重度营养不良、粘多糖病和肝糖原累积症等;

五、肾脏疾病引起的,如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等;

侏儒症的常见症状和病因,现在家长们通过上面的文章对这些知识应该有一个不错的了解了吧,家长们要想在生活中更好的照顾孩子,就得要认真的学习以上的知识,争取学习到一些关于照顾侏儒症孩子的一些知识,这样孩子的健康才会有保障。

2侏儒症的临床症状表现

生活中人们要注意了解侏儒症的治疗方法,也要注意生活中的预防侏儒症,不要给侏儒症疾病恶化的机会,要注意及时的诊断治疗,争取早日的治疗,及时的回到健康的怀抱。那么,侏儒症的症状有哪些?

凡身高低于同一种族、同一年龄、同一性别的小儿的标准身高的30%以上,或成年人身高在120厘米以下者,称为侏儒症或矮小体型。

西医诊断

诊断标准:

垂体性侏儒症的诊断标准:①身高低于同年龄、同性别正常人一2S或第3百分位(根据Stadiometer测定);②生长速率<4cm/ 年;③X线骨龄落后于同年龄、同性别正常均值2岁以上(根据Greulich一pyle图谱评价);④三种生长激素(GH)激发试验(指左旋多巴、可乐亭及GHRH激发试验);血GH峰值均<10ng/L;⑤排除其它造成生长落后的因素。

诊 断:根据患者生长发育迟缓,身材矮小,生长速率慢, X线骨龄落后于同年龄儿童,血、尿垂体激素和多种垂体靶腺功能测定,并排除其他造成生长发育落后的因素而作出诊断。

体 征:

婴儿期起病者多于1~2岁后生长较慢,生长速度每年不超过4cm,身材矮小,身高大多不满130cm,体态相对匀称。小儿囟门迟闭,牙齿生长延迟,长骨均短小。大脑发育正常,智力与同龄者相近。毛发少面质软,皮肤较细腻,皮下脂肪丰富,骨龄较年龄为小,肌肉发育和体力不如同龄儿童,性格常保持童稚状态。青春期常延迟出现,第二性征缺如,如同时有促性腺激素缺乏,则一直保持性幼稚状态,男性睾丸较小或隐睾,前列腺小,胡须、腋毛、阴毛缺如,声调高细。女性表现为幼稚子宫,原发性闭经,乳房、臂部及外阴均不发达,无腋毛及阴毛。发育至成年期,皮肤弹性减退而起皱,但面容仍不成熟/形成特征性小老孩模样。

继发性侏儒症生长迟缓的年龄多在4岁以后,可出现视力障碍、头痛、呕吐等颅内压增高的表现,以及半身软弱、嗜睡、抽搐等神经系统症状、可同时合并尿崩症。

侏儒症患者配合医生的治疗方案,而且要树立起战胜侏儒症疾病的信心,只有彻底的治愈侏儒症,才能预防其他的并发症的产生,做好预防工作,养成良好的生活习惯。

3侏儒症的临床表现及诊断依据

身高是一个复杂的问题,不仅受到遗传的影响,还与后天的很多因素密不可分。凡身高低于同一种族、同一年龄、同一性别的小儿的标准身高的30%以上,或成年人身高在120厘米以下者,称为侏儒症或矮小体型。

临床表现

1、出生时身高、体重常正常,3-6个月后出现生长速度减慢,2-3岁时明显低于同龄儿童,体型均匀。每年生长速度<4cm。

2、面容幼稚,皮下脂肪丰满,声音尖细。

3、骨成熟延迟 萌牙、换牙延迟、骨龄延迟、常低于实际年龄2岁以上,蝶鞍容积缩小。

4、青春发育延迟 常见阴茎短小、睾丸发育不良。

诊断依据

1、出生时身长体重往往正常,1-3岁后和同龄儿童差别愈见显着,成年时身高常在130cm以下,但身体比例、智力比例、智力发育正常。

2、青春期第二性征缺如,无腋、阴毛、男性无睾丸、阴茎和前列腺不发育或发育较差,女性无月经,乳房、子宫、卵巢和外阴均不发育。

3、x线摄片可见骨龄幼稚,骨骼久不融合。

4、空腹血浆生长抑制水平低于正常,且对胰岛素或精氨酸的刺激反应不敏感。大部分患者可伴促性腺激素及性激素水平低下。

身高是一个复杂的问题,不仅受到遗传的影响,还与后天的很多因素密不可分。如果孩子出现侏儒症,一定要带孩子去医院进行检查。

4侏儒症的病因及临床表现

1、垂体性侏儒

为内分泌性侏儒。由于先天的(原发的)或后天的(继发的)原因,垂体前叶功能减退,生长激素分泌不足,阻碍身体生长与发育。垂体性侏儒的主要临床表现有:1)生长迟缓,无青春发动期,成年后有老小孩早衰形貌;2)身体矮小,但躯干、四肢和头部比例对称33)骨骺发育迟缓,骨龄低于其实际年龄;4)性器官发育不良,第二性征不发育;5)蝶鞍可以正常(原发性垂体侏儒)或增大(由肿瘤引起的继发性垂体侏儒);6)实验室检查除生长激素分泌不足外,促性腺激素常缺乏,其他几种垂体前叶促激素的分泌量可正常或偏低。

童年各种慢性感染、全身性疾病、严重营养不良等,可引起中枢神经系统功能紊乱,导致全身营养代谢紊乱性侏儒症。此类侏儒症虽各有其病因和临床表现,但都与垂体分泌功能减退有关,所表现的侏儒症状也相似。

2、克汀病

甲状腺激素与骨的成熟有密切关系。儿童时期甲状腺能低下时,软骨的骨化与牙齿的生长受阻,各长骨骨化中心出现的时间显著推迟,影响骨路的发育和成熟,从而导致身材矮小。本症的临床特点为:1)脸部外型发育受阻,婴儿面容,舌大常伸口外;2)股骨、胫骨等主要长骨发育障碍,因而身体比例呈下半身短,上半身长;3)性发育较迟,或不受影响;4)智能低下。

克汀病又称呆小病,其甲状腺功能减退系发生于胎儿或婴儿期。若甲状腺功能减退发生时间较后,则称作粘液性水肿。

3、软骨发育障碍

本病由于软骨生长能力很弱,骨路纵长发育迟缓,形成严重矮小畸形,有家族遗传性,不属内分泌性。临床表现特点有:1)躯干骨长度往往正常,而四肢明显短小,下半身显著比上半身短;2)脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;3)智力发育正常;4)性器官正常,有生殖能力。

4、卵巢发育不全症

本病又称Turner综合征,是一种女性先天性遗传缺陷症。患者卵巢发育不全,伴有侏儒症。其特点是:1)越接近青春期生长发育越迟缓;2)生殖器官发育不全,原发性闭经;3)身体矮胖,有盾甲状胸;4)患者尿中促性腺激素显著增多,这与垂体性侏儒症恰好相反。

此外,还有原基性侏儒,性早熟性矮小,均属体质性的,而非病理性的,与遗传有关。

5侏儒症有哪些临床上的表现呢

在孩子的周围总是围绕着很多的疾病,而侏儒症就是一种,该病特别的多发,当孩子患上该病以后就会出现很多的症状,影响着孩子的生长发育,有很多的家长对于该病的临床表现不是很了解,下面一起来看看该病的临床表现有哪些:

(一)躯体生长迟缓 婴儿期起病者,出生时大小虽正常,但~岁后生长缓慢,停滞于幼儿期身高。正常儿童出生后头年生长很快,头年约长,第二年约,以后平均每年约长,青春期男性(~岁),女性(~岁)生长更快,分别增长约~,~,侏儒症患者平均每年增长&。儿童期起病者常于感染后生长明显减慢,身材比例同儿童期,即上半身长于下半身(以耻骨联合部上缘中点为界),头较大而圆,毛发少而质软,皮肤细腻,音容常比年龄幼稚而较躯体苍老(如小老人),手足大小形态仍像起病时的小孩,胸较狭,腹较圆,躯体脂肪较多,肌肉常不发达,血压偏低,心率较慢。

(二)骨骼发育不全 一般长骨均短小,身高大都不满130cm(可作为侏儒的标准)。骨化中心生长发育迟缓,骺部不融合,骨龄延迟(起码慢4年以上),停留于起病时水平(图15-15)。14岁以前,尤其是7岁以下的儿童可根据骨骺出现的时间测定骨龄,14~25岁可按骨骺愈合时间测定骨龄。常用的是腕骨、肱骨,摄片如下。患儿蝶鞍有时因垂体萎缩而缩小,甚至不存在。

以上内容就是有关于侏儒症的临床表现的知识介绍,在生活中我们一定要重视起来,该病发生以后就会给孩子带来特别大的危害,所以需要引起我们的关注,平时我们一定要做好预防该病的工作,这样才能减少该病发生。

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  1. 鋼噖甛甛滵2024-01-25 09:25鋼噖甛甛滵[山东省网友]203.25.135.199
    作为医学小白,这篇文章对侏儒症的介绍让我有了更深入的了解,很感谢作者用通俗易懂的语言进行解释。
    顶7踩0
  2. 糖水罐头2024-01-25 09:18糖水罐头[火星网友]103.48.22.68
    这篇文章很详细地介绍了侏儒症患者的临床特征和症状表现,对于我这个普通网友来说也很容易理解。
    顶0踩0
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